血液系统高频考点
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1、病因（5版）：
（1）感染：约80%的病人，在发病前2周左右有上呼吸道感染史，尤其是与病*感染有关；
（2）免疫因素：是ITP的主要病因，ITP发病的主要原因与机制在于血小板自身抗体的形成，以致为自身抗体致敏的血小板被单核-吞噬细胞系统过度吞噬，促使血小板破坏增多而导致血小板数目的减少。
2、主要症状：皮肤、黏膜的出血；
3、急、慢性ITP区别（取自5版，6版中已删除）：
急、慢性ITP都可有内脏出血
4、实验室检查：
（1）血象：血小板计数↓，血小板平均体积↑，白细胞多正常；
（2）骨髓象：巨核细胞增加或正常，幼稚巨核细胞增多；
（3）其他：束臂试验阳性、出血时间延长。
5、脾无增大；
6、免疫球蛋白：主要用于ITP的急症处理，是目前ITP紧急治疗最有效的方法之一（5版）；
7、“ITP病人反复大量输注血小板”是错的！
8、治疗：
（1）糖气质激素：为首选药物，常用泼尼松；
（2）脾切除：适应症→糖皮质激素治疗无效、泼尼松维持量30mg/d、有糖皮质激素使用禁忌症病人的二线治疗；
（3）免疫抑制剂：一般不做首选，用于以上治疗无效或疗效差者，可与糖气质激素合用提高疗效及减少激素的用量（5版）；
注意顺序：糖皮质激素→脾切除→免疫抑制剂。
过敏性紫癜
1、感染为最常见的病因和引起疾病复发的原因；
2、分类：
（1）单纯型（紫癜型）：最常见的类型，主要表为皮肤瘀点、紫癜；
（2）腹型：为最具潜在危险性和最易误诊的临床类型，最常见的表现是腹痛；
（3）关节型：无后遗症和关节畸形；
（4）肾型：最严重；
（5）混合型。
血友病
1、血友病A是临床最常见的遗传性出血性疾病；
2、临床表现：
（1）最主要的临床表现：出血；
（2）死亡的主要原因：颅内出血（5版）；
（3）血友病病人的特征：肌肉及关节腔内出血（5版）。
3、产前诊断时间：
（1）妊娠第10周左右做绒毛膜活检检查；
（2）妊娠第16周左右做羊水穿刺检查。
4、治疗要点：
（1）替代疗法：即补充缺失的凝血因子，为防治血友病病人出血最重要的措施；
（2）休息（制动）、局部压迫、冷敷及抬高患肢是局部深层组织血肿形成和关节腔内出血病人最重要的非药物性治疗措施（5版）。
散性血管内凝血（DIC）
1、病因：严重感染、恶性肿瘤、手术及创伤、病理产科、严重中*或免疫反应（输血反应、*蛇咬伤、移植排斥）、其他（急进性肾炎、中暑等）；
2、病理生理：主要表现为微血栓形成、凝血功能异常和微循环障碍；
3、临床表现：
（1）出血倾向：具有自发性和多发性的特点；
（2）低血压、休克微循环障碍：
①表现为一过性或持续性血压下降；
②休克的严重程度与出血量常不成比例，且常规处理效果不佳。
（3）微血管栓塞：因深部器官微血管栓塞而导致器官衰竭的表现，如顽固的休克、肾衰竭、呼吸衰竭、颅内高压等；
（4）微血管病性溶血：表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例；
4、治疗要点：
（1）去除诱因、治疗原发病：是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施；
（2）抗凝疗法：
①肝素应用是DIC首选的抗凝法；
②适应症：
Ⅰ、DIC早期（高凝期）；
Ⅱ、血小板及凝血因子急剧或进行性下降；
Ⅲ、微血管栓塞表现明显；
IV、消耗性低凝状态但基础病变短期内不能被去除者。
③禁忌症：
I、DIC晚期，病人存在多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进；
Ⅱ、蛇*所致DIC（因蛇*的促凝作用一般不能被普通肝素所拮抗）；
Ⅲ、手术后或损伤创面未经良好止血者；
IV、近期有肺结核大咯血及消化性溃疡活动。
（3）替代疗法；
（4）纤溶抑制药物。
白血病
1、（1）急慢性白血病最主要的区别：白血病细胞的分化程度；
（2）急慢性白血病鉴别的主要依据：骨髓原始细胞的多少；
（3）①急性白血病以原始和早期幼稚细胞为主；②慢性白血病以较成熟的幼稚细胞和成熟细胞为主；
2、主要病因：病*感染及自身免疫能异常。
急性白血病
1、临床表现：
（1）贫血：常为首发症状，呈进行性加重主要原因是骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少；
（2）发热：持续发热是急性白血病最常见的症和就诊的主要原因之一；
①继发感染：
Ⅰ、最常见的部位→口腔粘膜、牙龈、咽峡；
Ⅱ、最常见的致病菌是革兰阴性杆菌；
Ⅲ、感染主要与下列因素有关：
正常粒细胞缺乏或功能缺陷；
化疗药物及激素的使用,使机体免疫力下降；
白血病细胞的浸润及化疗药物的使用，易造成消化道和呼吸道黏膜屏障受损；
各种穿刺或插管留置时间长。
②肿瘤性发热。
（3）出血：
①最主要的原因是血小板减少；
②急性早幼粒细胞白血病（M3）易并发DIC而出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型
中出血倾向最明显的一种；
（4）组织和器官浸润的表现：
①肝、脾和淋巴结肿大：多见于急淋；
②骨骼、关节疼痛是白血病常见的症状、胸骨中下段压痛对白血病诊断有一定价值；
③口腔和皮肤：多见于急非淋M4和M5
④中枢神经系统白血病（CNSL）：是白血病髓外复发的主要根源，以急淋最常见，常发生于缓解期，儿童病人尤甚。轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐、昏迷等；
⑤睾丸：睾丸无痛性肿大，多见于一侧；睾丸白血病多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL髓外复发的根源。
2、实验室及其他检查：
(1)骨髓象：
①骨髓穿刺检查是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据；
②若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断（确诊依据）；奥尔小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。
（2）染色体和基因检查：99%的急性早幼粒细胞白血病（M3）有t（15；17）（q22；q12）。
3、治疗：
（1）防治尿酸性肾病：由于白血病细胞大量破坏，尤其是化疗期间，应嘱咐病人多饮水或给予24h持续静脉补液，以保证足够每小时尿量在ml/m2以上；
（2）化学药物治疗：
①化疗是目前白血病治疗最主要的方法（5版）；
②诱导缓解：是急性白血病治疗的第一阶段。主要是通过联合化疗，迅速大量低杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（CR）；
③常用化疗药物不良反应总结：
（3）中枢神经系统白血病的防治由于化疗药物难于通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源，尤其是急淋病人，因此，对中枢神经系统白血病病人需进行鞘内注射甲氨蝶呤/阿糖胞苷等。
END
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